Abbau von Triglyzeriden und Synthese von Phospholipiden

Fettstoffwechselkrankheiten haben in der medizinischen Forschung einen großen Stellenwert. Überschüssiges Fett (Triglyzeride), das in Fettgewebe eingelagert wird, und das Ablagern von Cholesterin in den Arterienwänden können Krankheiten wie Fettleibigkeit, nicht-insulin abhängigen Diabetes Mellitus, sowie kardiovaskuläre Erkrankungen verursachen. Neben den negativen Auswirkungen, die durch einen Überschuss an Fetten verursacht werden, haben Fettstoffe aber auch eine essentielle Rolle bei der Entwicklung von verschiedenen Organen und dem Zentralen Nervensystem bei Mensch und Tier. Dabei werden Fette selektiv in Zwischenprodukte zerlegt, welche für den Aufbau von Zellmembranlipiden benötigt werden. Defekte, die diesen Recycling-Prozess betreffen, können schwere Krankheiten wie z.B. das Chanarin-Dorfman Syndrom verursachen. Ziel dieses Projektes ist es, den Prozess der Wiederverwertung von Speicherfetten für die Membranlipidsynthese auf molekularer Ebene zu verstehen. Das Chanarin-Dorfman Syndrom wird durch eine Mutation im Gen CGI-58 verursacht. Die Funktion des Proteins CGI-58 ist unbekannt, es gibt aber Proteine in der Hefe Saccharomyces cerevisiae, welche Homologien zur Proteinsequenz von CGI-58 aufweisen. Die einzellige Hefe stellt aufgrund struktureller Ähnlichkeiten mit tierischen und menschlichen Zellen ein ideales Modellsystem zum Studium zellulärer Prozesse komplexer eukaryotischer Organsimen dar. Ergebnisse, die aus Studien mit Hefemutanten und Proteinen resultieren, werden zum Verständnis der molekularen Basis von Krankheiten, welche durch eine Störung im Recycling-Prozess von Fetten verursacht werden, beitragen.

Fettstoffwechselkrankheiten haben in der medizinischen Forschung einen großen Stellenwert. Überschüssiges Fett (Triglyzeride), das in Fettgewebe eingelagert wird, und das Ablagern von Cholesterin in den Arterienwänden können Krankheiten wie Fettleibigkeit, nicht-insulin abhängigen Diabetes Mellitus, sowie kardiovaskuläre Erkrankungen verursachen. Neben den negativen Auswirkungen, die durch einen Überschuss an Fetten verursacht werden, haben Fettstoffe aber auch eine essentielle Rolle bei der Entwicklung von verschiedenen Organen und dem Zentralen Nervensystem bei Mensch und Tier. Dabei werden Fette selektiv in Zwischenprodukte zerlegt, welche für den Aufbau von Zellmembranlipiden benötigt werden. Defekte, die diesen Recycling-Prozess betreffen, können schwere Krankheiten wie z.B. das Chanarin-Dorfman Syndrom verursachen. Ziel dieses Projektes ist es, den Prozess der Wiederverwertung von Speicherfetten für die Membranlipidsynthese auf molekularer Ebene zu verstehen. Das Chanarin-Dorfman Syndrom wird durch eine Mutation im Gen CGI-58 verursacht. Die Funktion des Proteins CGI-58 ist unbekannt, es gibt aber Proteine in der Hefe Saccharomyces cerevisiae, welche Homologien zur Proteinsequenz von CGI-58 aufweisen. Die einzellige Hefe stellt aufgrund struktureller Ähnlichkeiten mit tierischen und menschlichen Zellen ein ideales Modellsystem zum Studium zellulärer Prozesse komplexer eukaryotischer Organsimen dar. Ergebnisse, die aus Studien mit Hefemutanten und Proteinen resultieren, werden zum Verständnis der molekularen Basis von Krankheiten, welche durch eine Störung im Recycling-Prozess von Fetten verursacht werden, beitragen.